Kötőszöveti betegségek okai, Mi az MTCD?
Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.
Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely kötőszöveti betegségek okai, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul.
- Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
- Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma
- Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?
- Ízületi duzzanat veszettségben
- Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic
- Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.
Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.
Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek?
Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni. Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit.
A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül. A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik. Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle kötőszöveti betegségek okaia gyulladás pl.
- Amikor a vállak ízületei fájnak
- Milyen gyógyszerek enyhítik a térdízület fájdalmát
A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól kötőszöveti betegségek okai, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban. A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az lábízületi betegségek és kezelés két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása.
Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl. Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.
Milyen tünetek figyelmeztethetnek?
Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást.
Az NDC kórlefolyása és prognózisa
A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés év.
A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható.
Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.
Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma
Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók.
Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kötőszöveti betegségek okai, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan kötőszöveti betegségek okai minimálisan elegendő fenntartó adagokra. A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl.
- MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése - HáziPatika
- Héjak az ízületek kezelésében
- Power-edzéssel eltűnik a narancsbőr Kötőszöveteink létezéséről általában csak akkor veszünk tudomást, ha narancsbőr, visszértágulat vagy lógó has formájában, negatív oldaláról mutatkoznak.
A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség. Forrás: EgészségKalauz.
